• Главная/
• Заболевания/
• Диетология, эндокринология и обмен веществ/
• Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм (или иначе - карликовость) является задержкой физического развития и роста человека. Вызывается недостатком СТГ (соматотропного гормона) и плохой выработкой гипофизом некоторых иных гормонов. Входит в группу достаточно редких заболеваний. Наблюдается у 1-4 человек из 10 тысяч. Карликовым признается пациент с ростом до 120 см среди женщин и до 130 см среди мужчин. 

Как проявляется гипофизарный нанизм (карликовость) 

Проявление недуга отмечается, в первую очередь, задержкой роста. Его увеличение не превышает 3-4 см за 1 год (норма - 7-8 см). 

При заниженной функции щитовидной железы возникают следующие признаки: 

• ломкость, сухость и истончение волосяного покрова;
• круглое лицо с зауженными глазными щелями;
• пропитка подкожной жировой клетчатки отечной жидкостью;
• шелушение кожи в области ладоней;
• сухость, холодность и утолщение кожных покровов;
• редкие сердечные сокращения;
• нечастый пульс со слабым наполнением;
• приглушение тонов сердца;
• артериальная гипотония;
• маленькие внутренние органы;
• бедный словарный запас, плохая память и умственное отставание (только при гипотироидизме). 

При недостатке физического развития проявляются: 

• слабо развитые мышцы;
• небольшие половые органы;
• неравномерное распределение по телу жировой прослойки (более всего она концентрируется в районе грудей, бедер, лобка и на животе);
• большой лоб;
• бледность, сухость и тонкость кожи;
• приплюснутость спинки носа;
• выпячивание лобной доли;
• круглое и маленькое лицо;
• сохранение нормальных умственных возможностей. 

При гипофизарном нанизме с замедлением полового развития наблюдаются: 

• у мужчин - детский тембр голоса, отсутствие волосяного покрытия на лобке, лице и в подмышках, небольшие яички, двустороннее или одностороннее неопущение яичка в мошонку, маленький половой член;
• у женщин - отсутствие нормального менструального цикла, недоразвитость ареол, нехватка пигментации в околососковой зоне, небольшой размер груди, недостаток волосяного покрытия на лобке, маленькие половые губы). 

Что вызывает гипофизарный нанизм (карликовость) 

В 60 процентах случаев причины этого заболевания остаются неизвестными. В остальных 40 процентах провокаторами гипофизарного нанизма являются: 

• химиотерапия и лучевая терапия;
• саркоидоз;
• сифилис;
• туберкулез;
• опухоли гипофиза и окружающих тканей;
• травмы головы, в том числе при родах;
• врожденные патологии, связанные с нарушением развития гипофиза внутриутробного плода;
• генетическая предрасположенность. 

После появления на свет ребенок с недостатком гормона роста (соматотропина) не отличается от остальных детей. Первые симптомы недуга возникают чуть позже - приблизительно в 2-, 3-летнем возрасте. Такие малыши постепенно начинают отставать в росте от сверстников, но без диспропорции тела. Последний признак начинает активно проявляться в подростковом периоде - при половом созревании. В это время отмечаются: 

• слабая мышечная система;
• избыток жира на бедрах, животе, груди;
• неудовлетворительное распределение жировой клетчатки с недостатком в некоторых местах;
• морщинистость, бледность и сухость кожи;
• поздняя смена зубов;
• отставание в синостозировании и дифференцировке скелета;
• отсутствие вторичных половых признаков;
• недоразвитие мошонки у мальчиков и молочных желез у девочек;
• уменьшение внутренних органов. 

К наиболее частым осложнениям относятся: 

• задержка окостенения скелета;
• обызвествление диафрагмы турецкого седла;
• деструкция стенок турецкого седла;
• недоразвитие гениталий. 

Диагностика гипофизарного нанизма (карликовости) 

Диагноз ставится на основе результатов таких исследований, как: 

• анализ крови на соматотропный гормон (путем применения инсулина, клофелина (клонидинома), аргинина или глицина);
• рентгенография черепной коробки в зоне турецкого седла;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) или КТ (компьютерная томография мозга).